Artrite Idiopatica Giovanile sistemica associata a malattia polmonare in Europa: studio retrospettivo e prospettico
L'artrite idiopatica giovanile sistemica (AIGs) è un sottotipo distinto di AIG, tipicamente caratterizzato da febbre, rash, artralgie e artrite, mialgie, linfoadenopatia, epatomegalia, splenomegalia e sierosite.
L’artrite idiopatica giovanile sistemica (AIGs) è un sottotipo distinto di AIG, tipicamente caratterizzato da febbre, rash, artralgie e artrite, mialgie, linfoadenopatia, epatomegalia, splenomegalia e sierosite. Le caratteristiche di laboratorio dell’AIGs sono tipicamente un incremento delle proteine di fase acuta, dei neutrofili e delle piastrine, l’anemia e l’aumento della ferritina, del d-dimero e delle transaminasi. Circa il 10-15% dei pazienti affetti da AIGs sviluppa la sindrome da attivazione macrofagica (MAS), una complicanza potenzialmente letale caratterizzata da febbre incessante, pancitopenia, coagulopatia e disfunzione d’organo.
Lo scopo dello studio è valutare retrospettivamente e prospetticamente la presenza della complicanza polmonare nei pazienti con AIGs in Europa e di comprendere meglio la storia naturale e il decorso di questa stessa complicanza. Vengono pertanto raccolte le caratteristiche cliniche, di laboratorio, radiologiche e istologiche di pazienti con AIGs con LD seguiti nei vari centri europei di Reumatologia Pediatrica e vengono raccolti campioni di siero e plasma per misurare biomarcatori infiammatori rilevanti per il processo patologico e DNA per eseguire analisi genetiche di geni potenzialmente correlati a questa patologia. Allo stato attuale sono stati raccolti i dati di 49 pazienti affetti da AIGs complicata da LD seguiti in 17 centri reumatologici pediatrici europei. Si è osservato che le caratteristiche cliniche e polmonari sono simili a quelle dei pazienti precedentemente riportati in letteratura e provenienti dal Nord America eccetto che in questa casistica l’età di esordio sembra esser più elevata. Inizia adesso la raccolta dei campioni di questi pazienti.
Tale progetto si sta realizzando attraverso il gruppo di studio su MAS e AIGs della Società Europea di Reumatologia Pediatrica, del quale la dott.ssa Claudia Bracaglia è il Chair attuale e grazie al supporto della sJIA Foundation. La SJIA Foundation è una fondazione americana ed è l’unica associazione internazionale di genitori di pazienti con AIGs. Nasce nel 2016 grazie a Rashmi Sinha, che ha un figlio affetto da AIGs, attraverso un network di genitori di bambini con la stessa patologia. Lo scopo che la fondazione si propone è quello di trovare nuove terapie per i casi di AIGs sistemica che non rispondono alle terapie convenzionali.
4/10/2023
24 ore al giorno senza fermarci mai
perché i bambini hanno il diritto di non essere pazienti
"Le grandi cose sono fatte dalla somma di molte piccole cose"
Vincent Van Gogh
"La solidarietà è l'unico investimento che non fallisce mai "
Henry David Thoreau
"Il senso morale di una società, si misura su ciò che fa per i suoi bambini."
Dietrich Bonhoeffer
Sosteniamo la vita
il nostro impegno quotidiano
